硬皮病让皮肤慢慢变硬，如何保障活动不受限？

系统性硬皮病(ssc)是一种以皮肤和内脏器官的广泛纤维化为特征的结缔组织病.消化道,肺,心是其经常受累的器官。ssc患者大小关节均可出现肿痛、僵硬，手指关节受累时关节间隙变窄，可致畸形，肌肉受累表现为肌无力、肌痛及肌萎缩的表现。

硬皮病经常累及关节，造成伸直或屈曲受限。除了治疗原发病外，应该关节自我锻炼。应以主动运动为主，在无痛范围内进行。关节功能的炎失总是从其动度的极限开始。如确认无关节破坏和明显骨质疏松，训练时要达到全部可能范围，并包括关节所有运动方向。

在SSe患者中,手功能障碍是限制日常活动的主要因素。手功能的丧失严重影响SSe患者的日常生活活动,大多数患者由于皮肤增厚、手指挛缩,指间弯曲和拇指内收,即双手爪形畸形,难以完成日常活动和工作，即使简单的动作，如绑鞋、写字、穿衣服也可能受到影响,患者可能会存在残疾,严重影.响其生活质量。

SSe也可累及面部皮肤,皮肤坚实硬化,正常的皮肤褶皱消失,脸变得平缓,鼻子变得尖锐，严重影响患者的外在形象。同时疾病还会影响口腔功能,导致患者张口困难、肌肉菱缩,出现嘴唇变薄、继发性变小，舌头和嘴唇僵硬等症状减弱患者咀嚼大块固体食物的能力,引发咀嚼时的疲劳感，影响进食。临床上,手、脸部皮肤硬化已成为SSe患者最大的痛苦及疾病负担之一。

锻炼方法

口腔锻炼

口腔功能锻炼对增强患者进食能力及改善营养状况至关重要,其方式主要包括主动锻炼及被动锻炼两种。PIZZO等的研究发现,主.动的口腔伸展运动能增强患者的进食能力,受试者每天用一根软木进行口腔增强运动,每天2次,每次至少15 min,持续18周,干预结束后受试者均表示进食、说话及口腔自我护理能力有所提升。主动、被动锻炼相结合的口面部功能锻炼也有显著效果,研究表明,每天2次的口腔主动伸展练习结合木棍辅助被动拉伸,与常规护理相比,患者的最大张口度显著增大。但在干预6个月后再次进行评估,发现差异并无统计学意义,可能与参与者锻炼计划的坚持率较低有关。

关节拉升训练

SSe患者皮肤硬化会引起手指挛缩,导致近端指间关节的延长、掌指关节不能屈曲和拇指无法外展,严重影响肢体活动度。MUGII等的研究指出手指伸展训练可以改善手指功能，包括进食及抓握功能,具体措施是用另- -只手将各个手指保持在伸展位置10s,每天重复3~10次。研究者在拉伸运动的1个月和1年后,使用测角计评估患者手指的被动运动范围(rangeofmotion,ROM)并以此评估拉伸运动的效果,结果显示，患者手部被动运动范围得到显著扩大,并且在1年后效果依然维持良好。

手动淋巴引流

在SSc早期阶段,组织水肿是常见症状,尤其是手指的水肿。手部水肿会降低手的活动性和功能性,从而导致患者日常生活活动能力( activity of daily living, ADL)受损和生活质量降低。手动淋巴引流( manual lymph drainage ,MLD)是19世纪初由泰勒引入的轻按摩疗法该技术可以促进淋巴系统循环,通过诱导泵吸作用来增加淋巴管的抽吸力,消除水肿,去除多余的组织液。研究显示,持续1 h的手动淋巴引流可显著改善患者手部水肿情况和手部功能,提高患者的生活质量。

有氧运动

研究显示，缺乏运动和一些用于治疗风湿性疾病的药物(例如皮质类固醇)可能会对心血管和肌肉系统产生严重的负面影响,从而导致身体状况恶化。同时,越来越多的证据表明,运动训练能够部分抵消风湿性疾病治疗药物的副作用。

剧烈运动会加剧肌肉发炎或引发微血管疾病,所以建议SSe患者避免强度过大的运动,然而SSe患者可以安全地进行有氧运动,并且有氧运动可以有效地增强患者的运动能力。研究发现,强化训练结合有氧运动比起单独进行有氧训练能够更好地减轻SSc患者的肌肉无力症状,改善运动障碍。该研究的运动方案包含跑步机预热(5min)、阻力训练(30min)、跑步机有氧训练.(20 min)和伸展运动(5 min)。阻力训练包括5个主要肌肉群的练习:卧推、腿部推举、橫向下拉、腿部伸展和坐姿划行,每次1 h,每周2次,为期12周。